【肥厚性心肌病】肥厚性心肌病(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)是一种以心室壁异常增厚为特征的遗传性心脏病,尤其常见于左心室。该病可能没有明显症状,也可能导致严重的心律失常、心力衰竭甚至猝死。以下是关于肥厚性心肌病的总结与关键信息。
一、疾病概述
项目 | 内容 |
中文名称 | 肥厚性心肌病 |
英文名称 | Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM) |
病因 | 常见于基因突变(如MYH7、MYBPC3等),属常染色体显性遗传 |
发病机制 | 心肌细胞异常增生和排列紊乱,导致心室壁增厚 |
常见部位 | 左心室,尤其是室间隔 |
症状 | 可无症状,或有呼吸困难、胸痛、晕厥、心悸等 |
并发症 | 心律失常、心力衰竭、猝死 |
诊断方法 | 心电图、超声心动图、心脏MRI、基因检测等 |
治疗 | 药物治疗(β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂)、手术、植入式除颤器(ICD)等 |
二、临床表现
肥厚性心肌病的症状差异较大,部分患者可长期无症状,而另一些则可能出现以下表现:
- 运动后胸痛或气短
- 头晕或晕厥
- 心悸或心跳不规则
- 夜间阵发性呼吸困难
- 心力衰竭表现(如水肿、乏力)
此外,某些患者可能在剧烈运动时发生猝死,因此早期筛查和干预非常重要。
三、诊断要点
1. 超声心动图:是首选检查手段,可显示心室壁厚度及血流动力学变化。
2. 心电图:可能提示左心室肥厚、ST-T改变、心律失常等。
3. 心脏MRI:对心肌结构和功能评估更精确。
4. 基因检测:用于确诊遗传性病因,有助于家族成员筛查。
四、治疗与管理
治疗方式 | 适用情况 | 说明 |
药物治疗 | 症状控制 | β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等可减轻症状 |
手术治疗 | 严重梗阻型 | 如室间隔切除术(Morrow手术) |
植入式设备 | 高风险患者 | 植入ICD预防猝死 |
生活方式调整 | 所有患者 | 避免剧烈运动,定期随访 |
五、预后与注意事项
- 多数患者通过规范治疗可维持良好生活质量。
- 家族中如有HCM病史,建议进行基因筛查。
- 避免剧烈运动,特别是竞技性体育活动。
- 定期复查,监测病情变化。
六、总结
肥厚性心肌病是一种常见的遗传性心脏病,虽病因复杂,但通过早期诊断和个体化治疗,多数患者可以有效控制病情。对于高危人群,应加强监测与健康管理,以降低并发症风险,提高生存质量。