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肥厚性心肌病

2025-10-01 03:15:43

问题描述:

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2025-10-01 03:15:43

肥厚性心肌病】肥厚性心肌病(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)是一种以心室壁异常增厚为特征的遗传性心脏病,尤其常见于左心室。该病可能没有明显症状,也可能导致严重的心律失常、心力衰竭甚至猝死。以下是关于肥厚性心肌病的总结与关键信息。

一、疾病概述

项目 内容
中文名称 肥厚性心肌病
英文名称 Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM)
病因 常见于基因突变(如MYH7、MYBPC3等),属常染色体显性遗传
发病机制 心肌细胞异常增生和排列紊乱,导致心室壁增厚
常见部位 左心室,尤其是室间隔
症状 可无症状,或有呼吸困难、胸痛、晕厥、心悸等
并发症 心律失常、心力衰竭、猝死
诊断方法 心电图、超声心动图、心脏MRI、基因检测等
治疗 药物治疗(β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂)、手术、植入式除颤器(ICD)等

二、临床表现

肥厚性心肌病的症状差异较大,部分患者可长期无症状,而另一些则可能出现以下表现:

- 运动后胸痛或气短

- 头晕或晕厥

- 心悸或心跳不规则

- 夜间阵发性呼吸困难

- 心力衰竭表现(如水肿、乏力)

此外,某些患者可能在剧烈运动时发生猝死,因此早期筛查和干预非常重要。

三、诊断要点

1. 超声心动图:是首选检查手段,可显示心室壁厚度及血流动力学变化。

2. 心电图:可能提示左心室肥厚、ST-T改变、心律失常等。

3. 心脏MRI:对心肌结构和功能评估更精确。

4. 基因检测:用于确诊遗传性病因,有助于家族成员筛查。

四、治疗与管理

治疗方式 适用情况 说明
药物治疗 症状控制 β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等可减轻症状
手术治疗 严重梗阻型 如室间隔切除术(Morrow手术)
植入式设备 高风险患者 植入ICD预防猝死
生活方式调整 所有患者 避免剧烈运动,定期随访

五、预后与注意事项

- 多数患者通过规范治疗可维持良好生活质量。

- 家族中如有HCM病史,建议进行基因筛查。

- 避免剧烈运动,特别是竞技性体育活动。

- 定期复查,监测病情变化。

六、总结

肥厚性心肌病是一种常见的遗传性心脏病,虽病因复杂,但通过早期诊断和个体化治疗,多数患者可以有效控制病情。对于高危人群,应加强监测与健康管理,以降低并发症风险,提高生存质量。

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